Déficit Immunitaire Héréditaire
   

Une maladie existante à tout âge. Les Déficits Immunitaires Héréditaires sont souvent sous-diagnostiqués puisqu’ils sont masqués par de nombreux symptômes cliniques.

Le rôle principal du système immunitaire est la défense de l’organisme et sa fonction la plus importante est la lutte contre les infections. Lorsque le système immunitaire est en partie absent ou dysfonctionnel, un déficit immunitaire peut apparaître.

Les Déficits Immunitaires Héréditaires (DIH) sont majoritairement associés à des désordres génétiques, telle qu’une mutation des gênes codant pour des composants du système immunitaire. Bien que nés avec un DIH, certains enfants ne présenteront pas de signes cliniques avant l’âge adulte. C’est pourquoi il est crucial de considérer le diagnostic des DIH pour les patients de tout âge - bébés, enfants et adultes.

Symptômes Cliniques

Un patient atteint de DIH peut présenter différents symptômes cliniques traités par son médecin.

  • Infections récurrentes dues à des pathogènes courants ou rares
  • Infections sévères nécessitant des traitements intensifs et souvent une hospitalisation ou entraînant une invalidité voire, rarement, la mort
  • Infections persistantes résultant en des mois d’arrêt de scolarisation ou de travail, le patient ne répondant pas aux antibiotiques

Toutefois, la cause sous-jacente des ces infections peut ne pas être découverte.

Le nombre de personnes souffrant d’un DIH par millions d’habitants varie d’un pays à l’autre. La moyenne des patients nécessitant un traitement immédiat a toutefois été estimée à 25 par million d’habitants (European Society for Immunodeficiencies - ESID).1

Il a également été estimé qu’au moins deux fois plus de patients souffrant de formes modérées de DIH requièrent également un traitement. L’ESID a estimé qu’au moins 70 à 90% des cas de DIH à travers le monde ne sont pas diagnostiqués ; entraînant des souffrances inutiles pour les patients et une augmentation des dépenses de santé pour le traitement des complications et des handicaps.

Un guide de poche soulignant les symptômes cliniques des DIH et résumant le protocole de diagnostic recommandé par l’ESID3  ou le CEREDIH4..

Pour demander un guide utiliser les références ci-dessous :

MKG423 - Version anglaise et internationale (Non-US)
MKG434
- Version française
MKG435
- Version espagnole

 

 

 

 

Ce poster en couleur (841mm x 594mm, A1) présente les principales maladies associées aux déficits immunitaires héréditaires et acquis.

Ce poster a été réalisé par le Professeur Harald Renz et le Docteur Ileana Herzum, du département de Chimie Clinique et de Diagnostic Moléculaire de l’University Hospital Gießen and Marburg GmbH, en association avec Binding Site GmbH.

Il rappelle les principaux désordres du système immunitaire et résume les tests de routine et ceux plus spécialisés utilisés pour les diagnostiquer. Il montre également le lien existant entre les déficits immunitaires acquis et certaines maladies telles que les leucémies et les maladies auto-immunes.
Il est un outil de référence et de formation pour les laboratoires d’immunologie impliqués dans le diagnostic des déficits immunitaires.

Pour commander un poster utiliser les références ci-dessous:

MKG429 - Version anglaise (A1)
MKG428
- Version française (A1)
AI035
- Version Allemande DIN A1, AI036 - Allemand DIN A3, AI037 - Allemand DIN A4
 

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